SÍNDROME TORÁCICA AGUDA
A síndrome torácica aguda (STA) é definida pelo aparecimento de um infiltrado pulmonar recente com sintomas respiratórios ou dor torácica.
A síndrome torácica aguda é a causa mais comum de morte e a segunda causa mais comum de hospitalização na AF. (34).Ocorre mais na Hemoglobinopatia SS do que na Hemoglobinopatia SC ou S Beta Talassemia. Clinicamente a STA é mais grave do que a pneumonia na população geral, com acometimento multilobar, hipoxia intensa e evolução rápida mesmo com intervenção rápida. A STA ocorre mais freqüentemente em crianças (25%).A incidência cai nos adultos para 8%. O nível de HF é inversamente proporcional a STA e o aumento do nível de HF de 5 para 15% diminui a incidência de STA em metade dos casos. (34 ) . Embora a STA seja geralmente autolimitada, ela pode apresentar um curso grave evolutivo para insuficiência respiratória e morte. A mortalidade é em torno de 4% no adulto. ( 35)
A etiologia da STA ainda está em investigação. O National Acute Chest Study Group estudou 538 pacientes com STA num protocolo diagnóstico em que foi feita broncoscopia com estudos bacteriológicos. ( 36). Um número grande de micro organismos foram isolados: S. aureus, mycoplasma, E. coli, H influenzae (vide etiologia abaixo). Cerca de 2% de STA que ocorreram em pacientes com mais de 10 anos apresentaram hemocultura positiva (sepse).Os agentes microbianos mais encontrados foram: Streptococos pneumoniae, Staph aureus, Salmonella e Enterobacter. Discutiu-se ainda se as bacteremias são secundárias as infecções pulmonares (isto é, STA secundária a pneumonia) ou se sãos gatilhos de fenômenos vaso- oclusivas da síndrome torácica.
Todos os estudos sugerem que a pneumonia bacteriana não é o fator etiológico mais importante na STA em adultos. Nenhum agente bacteriano isolado se repete sempre nos casos de STA. Pneumonias viróticas, por mycoplasma ou clamydia podem ser desencadeantes de STA em crianças, porém mais raramente em adultos. Também foi observado uma variação sazonal; menor no verão e aumento da prevalência no inverno ( 36). Esta observação sugere que as pneumonias virais ou episódios vaso oclusivos precipitados por infecção respiratória virótica, podem ser agentes etiológicos de STA, principalmente em crianças.
Alguns episódios de STA resultam de infarto pulmonar, que leva a hipoventilação e algumas vezes à atelectasia segmentar pulmonar.
A embolização gordurosa secundária a necrose de medula óssea é uma causa freqüente de STA severa em adultos.
A necrose medular pode ser secundária a infecções pelo Parvovírus B19(37). A demonstração de macrófago com gordura em lavados broncoalveolares é particularmente comum na STA implicando dessa forma a embolização da medula óssea como um importante fator etiológico.
A elevação da enzima fosfolipase A2 tem sido descrita na STA e seus níveis correlacionam com a gravidade da doença. Essa enzima libera ácidos graxos livres que contribui para a lesão pulmonar na embolia gordurosa. Se os futuros estudos demostrarem que esta enzima se correlaciona com a embolização pulmonar na STA, a sua determinação tornar-se-á uma medida não invasiva de STA causados por embolização gordurosa pulmonar. Os pacientes que fazem embolização gordurosa pulmonar apresentam um risco maior de desenvolverem falência multiorgânica, uma complicação muitas vezes fatal. A evolução clínica pré mórbida desses pacientes caracteriza-se por dor recente em uma das extremidades, dor torácica e toxemia grave. O embolismo pulmonar na AF tem incidência variável: de 13 a 75%. (38).
As hemácias alcançando os vasos pulmonares dos pacientes com anemia falciforme ficam desoxigenadas e portanto com polímeros de hemoglobina S. As artérias pulmonares tem maiores proporções de hemácias afoiçadas do que outros leitos vasculares, por conseguinte o pulmão é o maior alvo para complicações agudas e crônicas da anemia falciforme. Além disso, qualquer doença pulmonar ou estado de hipoventilação, mesmo não relacionado a anemia falciforme, leva um risco de hipoxia local ou sistêmica. Isto, por sua vez contribui para a oclusão de vasos pulmonares pelo aumento de polimerização da hemoglobina S intracelular e afoiçamento das hemácias. A hipoxia também contribui para a alteração no contato: célula vascular e hemácia levando à oclusão vascular nos pacientes falcêmicos.
A STA é uma complicação comum e algumas vezes fatal; ocorre em 40% das pessoas com AF. É mais comum porém menos grave na infância e pode ocorrer em pós operatórios.
As manifestações são: febre, dor torácica pleurítica, dor abdominal referida, tosse, infiltrado pulmonar e hipoxia.
Qualquer infiltrado novo acometendo pelo menos um segmento de um lobo pulmonar, independente da etiologia infecciosa ou não, considerar como STA. Sabe-se que 50% de todos pacientes com AF tiveram ou terão pelo menos um episódio de STA durante sua vida. A probabilidade de recidivas também é em torno de 50%. A STA pode resultar em doença pulmonar crônica.
Os lobos acometidos são os inferiores em 80% dos casos em adultos. A ausculta pulmonar freqüentemente apresenta-se com estertores subcrepitantes e submacicez à percussão. O derrame pleural quando presente é pequeno.
Investigação e diagnóstico: deve-se determinar a etiologia e a incidência de agentes infecciosos e não infecciosos. seguir um protocolo padronizado para caracterizar a gravidade clínica, dados físicos, laboratoriais e histopatológicos com etiologia específica.
Etiologia:
Infecciosa: Pneumococcus, E.Coli, H.Influenzae, Klebsiella, Chlamydia pneumoniae, Mycoplasma, Legionella, Vírus - Influenzae, RSV, CMV, Parvovírus, Adenovírus Parainfluenzae.
Não infecciosa: infarto pulmonar, atelectasia pulmonar, edema pulmonar, trombose de veia profunda e infarto de costela.
Portanto: A STA é uma causa comum de admissão hospitalar dentre os pacientes com AF e em todos os casos representa uma emergência médica.
É uma doença aguda caracterizada por dor torácica, febre, prostração e infiltrados pulmonares ao RX de tórax . Em adultos e crianças, pode ser devida à infecção pulmonar por bactérias ou vírus ou infarto de costela.
Os testes sorológicos e as culturas devem ser prontamente obtidas. Embora a doença seja freqüentemente autolimitada, principalmente quando uma pequena área do parênquima é acometida, pode haver uma rápida evolução para insuficiência respiratória e óbito.
Diagnóstico Clínico: A STA pode se desenvolver como um evento isolado ou durante o curso de uma crise álgida vásculo-oclusiva. A dor pleurítica é o sintoma predominante em adultos. Nas crianças pequenas, febre, tosse e taquipnéia são geralmente os únicos sinais e sintomas. O acometimento da pleura diafragmática pode levar à dor abdominal.
No exame físico geralmente nota-se taquipnéia e, algumas vezes atrito pulmonar. Podem também ser evidenciados sinais de consolidação pulmonar e derrame pleural.
Diagnóstico Laboratorial: O RX de tórax pode estar normal e não ser diagnóstico nos primeiros dois ou três dias, porém freqüentemente se apresenta com um infiltrado em um ou mais lobos com ou sem derrame pleural.
Proceder-se-á à bacterioscopia e cultura de escarro, hemocultura, estudo do líquido pleural, assim como a lavagem brônquica para a pesquisa de bactérias e vírus. Deverá ser verificada a gasometria arterial ou oximetria de pulso. Demais exames a serem realizados : hemograma, contagem de reticulócitos, pesquisa de anticorpos IgM anti Mycoplasma, CMV e Parvovírus;
O uso de heparina não é recomendado a não ser que esteja comprovado o tromboembolismo pulmonar ( estudo cintigráfico).
Em adultos com STA é importante ter em mente os seguintes objetivos: prevenção da atelectasia pulmonar pelo controle da dor com analgésicos narcóticos e incentivar espirometria. A espirometria pode evitar episódios de STA em pacientes com isquemia torácica e/ou infarto.
Evitar hidratação limitando a entrada de líquidos e a velocidade de infusão. Acompanhamos um caso de STA em que uma paciente deu entrada na Sala de Emergência com dor torácica intensa e dispnéia. Ainda não tinha dado tempo para ser feito gasometria arterial ou RX de tórax. À ausculta tinha estertores na base pulmonar esquerda e pequeno atrito pleural. O cardiologista que nos acompanhava, após termos explicado a suspeita clínica e gravidade da situação, resolveu tratar a paciente como se estivesse tratando de uma caso de Edema Agudo Pulmonar. A paciente começou a urinar tanto que o pessoal da limpeza hospitalar pensou que tivesse algum vazamento na Sala de Emergência pois a paciente urinou-se em grande quantidade. Em cerca de 30 minutos após a terapia ministrada a paciente estava com intenso alívio e saindo do quadro.
Oxigenoterapia. diminuir a proporção de hemácias afoiçadas por transfusão ou eritracitaferese. A principal indicação de eritracitaferese é a piora da função respiratória. A freqüência dos episódios de STA pode ser diminuída com o uso de Hidroxiuréia. Os trabalhos sugerem uma relação entre doença pulmonar obstrutiva crônica e episódios freqüentes de STA. (47).